Toţi bolnavii au beneficiat de un bolus de ciclofosfamid lunar pe o perioadă de cel puţin 3 luni iar 22 dintre ei au primit şi tratament sistemic cu glucocorticoizi.
Nu s-a înregistrat nici un răspuns la pacienţii cu scleroză sistemică, dar 5 dintre cei 12 pacienţi cu lupus eritematos şi 3 din cei 8 cu boală mixtă de ţesut conjunctiv au arătat o îmbunătăţire la terapia de prima linie.
În cursul urmăririi bolnavilor s-a constatat o îmbunătăţire semnificativă a distanţei de mers de 6 minute (449 m vs. 294 m) şi o scădere semnificativă a presiunii din artera pulmonară respectiv a indicelui de rezistenţă pulmonară vasculară.
În plus, supravieţuirea la 5 ani a fost 100% în cazul pacienţilor cu răspuns favorabil la tratamentul instituit şi numai 38% când nu s-a produs nici o ameliorare.
În ciuda acestor rezultate încurajatoare, concluzia Doctorului Humbert este că ”nu ştim dacă infalamaţia poate fi o ţintă terapeutică şi în alte condiţii de HTAP, de exemplu în cazul HTAP idiopatică sau familială.”
Chest 2006;130:182-189.